偏侧舞蹈症是以单侧、快速不自主运动为特征的一组临床综合征,表现为屈曲、伸直、转动等舞蹈样运动,可累及身体任意部位,以肢体远端为主。
引起舞蹈症的病因除遗传疾病外,还包括脑卒中、感染、神经系统退行性疾病及药物等。卒中后偏侧舞蹈大多由于椎体外系的基底节或丘脑底核病变导致,国外罕见额叶或枕叶导致偏侧舞蹈相关报道,目前国内未见顶叶梗死导致的偏侧舞蹈相关报道,现将我们收治的1例患者,报道如下。病例分享
患者,男性,65岁,因「右侧肢体不自主运动3d」于年02月13入我院。
患者3天前在无明显的诱因出现右侧上、下肢连续、无目的、不规律的舞蹈样动作,以远端为主,不受意识控制,无面部及躯干部不自主运动,无意识障碍、肢体麻木、言语不清等,症状持续数小时后自行缓解。入院前10小时再次发作,性质同前,无缓解。
既往有脑梗死病史,无后遗症,否认有糖尿病、高血压病病史,否认神经变性病史,否认有烟酒不良嗜好,无毒物接触史。
体检:体温36.4℃,脉搏80次/min,呼吸14次/min,血压/80mmHg神志清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力正常。两瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈软,脑神经无阳性体征。左侧肢体肌力正常,右侧肢体肌张力减弱,双侧肱二头肌、肱三肌反射正常,双侧膝反射、跟腱反射正常,双侧巴宾斯基征未引出,振动觉,位置觉、轻触觉、痛温觉未见异常,右侧肢体肌力Ⅳ级,左侧肢体肌力V级。
辅助检查:血常规(WBC7.33*,HGB12g/L,PLT*)、凝血功能正常、肝肾功能正常、血脂(低密度蛋白3.61mmol/L)、红细胞沉降率(ESR)11mm/L,尿常规未见明显异常;C反应蛋白16.21mmol/L,空腹血糖:4.8mmol/L,糖化血红蛋白5.20%。甲状腺全套正常,心电图示正常。TCD左侧大脑中动脉流速增快,可见少许杂音,左侧大脑前动脉,左侧颈内动脉流速增快,考虑伟左侧大脑中动脉狭窄可能。
人院后头颅CT显示:未见明显异常。
头颅MRI弥散加权成像(DWI)显示,左侧丘脑、顶叶腔隙性梗死,DWI符合急性脑梗死改变。如图:头颅CTA显示:右侧颈内动脉无明显显示,左侧颈总动脉C5段钙化斑块形成,管腔无明显的狭窄,右侧大脑中动脉显影纤细,分支明显稀疏,部分显影不清,右侧大脑前动脉A1段纤细、双侧大脑前动脉及左侧大脑中动脉,后动脉显示僵硬,粗细不均匀考虑为「烟雾综合征」。
临床诊断为:1.急性脑梗死(左侧顶叶),烟雾综合征。责任血管:左侧大脑中动脉深穿支。病因:动脉到动脉的栓塞。入院后给予阿司匹林mg联合氯吡格雷75mg,1次/d;阿托伐他汀40mg,1次/d,给予「依达拉奉注射液、丁苯酞注射液」等药物改善微循环,右侧肢体舞蹈症再未发作,随访半月后未再次出现右侧肢体舞蹈症。讨论运动障碍性疾病是一组以随意运动迟缓、异常不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍为主要表现的神经系统疾病。偏侧舞蹈症是因锥体外系病变而导致的一组临床综合征,偏侧舞蹈具体的病理生理机制目前尚不完全明确,目前多认为是由于基底神经节-丘脑皮层环路的紊乱,特别是纹状体的缺血损害所致。最近一项研究系统回顾了既往所报道的所有脑卒中后运动障碍性疾病案例,发现缺血性脑卒中后最常见的运动障碍性疾病是舞蹈症[1],另外根据以往研究资料在烟雾病研究中局部缺血和脑血流灌注下降是导致舞蹈症最常见原因,而基底节区及额叶皮层及皮层下责任病灶[2]。偏侧舞蹈症可发生在脑卒中急性期,不单单局限于基底节区及丘脑底核病变,也可出现的顶叶,本例报道有助于提高临床医师对偏侧舞蹈症可能是缺血性脑卒中临床表现的认识。本例患者单独应用丁苯酞治疗患者舞蹈症状改善较好,推测该患者舞蹈症的发生可能与局部缺血或灌注不足导致.而丁苯酞的应用可能通过改善局部微循环和建立侧支循环使该区域的神经递质重新达到平衡,从而对该患者舞蹈症效果良好。参考文献:[1]SuriMDetalPost-strokeMovementDisorders:TheClinicalNeuroanatomicandDemographicPortraitofPublishedCases[J]JournalofStrokeandCerebrovascularDis27,,27(9):-[2]BaikJS,LeeMS,Movementdisordersassocaitedwithmoyamoyaadisease;areportof4newcaseandareviewofliterature[J].Movdisord,25,-编辑江十一投稿
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