另类的中风
本期日志想讨论的问题是临床上诊断比较困难的一类中风。诊断困难的原因除了对不同高技术诊断手段方法学上理解不够外，更重要的还是认识问题，我一直想找一例比较典型的病例写出来，但迟迟没有动笔，我院放射科赵振亚医师为我们提供一个非常好的病例，有助于提高对这类中风的诊断水平，值得一读。____编者
脑血管意外，俗称中风，大家都很熟悉，由于现代科学技术的发展，发明了许多高技术检查设备，例CT、磁共振、CT血管造影等，使得这类疾病的诊断变得非常容易，用时髦的话说不在话下，但就有一种另类的中风，即使有了这些先进技术，有时诊断依旧非常困难。
三年前碰到的一例中风病例，经过近二个月漫长的诊断之路，最后终于诊断明确，患者彻底康复，让我对这种另类中风有了较深入的认识。
大爷63岁了，因为突然出现左上肢麻木，医院检查，医师发现左上肢肌力比右侧差，也就是说有轻度瘫痪（5-级），对于这样突然起病的左上肢麻木和轻度瘫痪的病例，任何一位医师首先想到的疾病一定是急性脑血管意外，对于这类疾病，诊断很简单，做个头颅CT或磁共振就可以明确了。
没有想到结果却是一条慢长的诊断之路。
开始做了头颅CT，没有发现异常，因为脑梗塞早期，特别是48小时以内，梗塞范围不大时，CT是发现不了的，但脑出血是可以除外了（脑出血CT很敏感，一出血就能发现），不得不想到是脑动脉梗塞所致，后者头颅磁共振诊断很敏感，随即安排了检查，没有想到头颅脑磁共振也是正常的，感到非常不可思议，明明起病这么急，又有偏瘫，CT和磁共振都正常，怎么解释？难道真的不是急性脑血管意外？如果是这样，还有一种可能：非常少见的小的脑血管瘤（CT磁共振很难发现）突然增大压迫周围神经所致。为了把问题搞清楚，又安排了脑灌注CT血管造影（CTA）检查，结果还是正常。看着老大爷轻度瘫痪的手，一下不知所措，面对这些高大上的检查结果，全都是正常，一下子把我们难住了，难道是我们开始的思维有问题？难道是我们常说的短暂性脑缺血(TIA)？？因为TIA是一个排除性诊断，一般24小时内会恢复，当检查没有发现任何异常时，才考虑这个诊断，现在患者出现异常已经有几天了，TIA可能性不大，面对患者只好先采取对症治疗。
隔了十几天给大爷复查了颅脑磁共振，终于发现右侧额叶皮层下异常信号，考虑急性脑梗塞。诊断有了结果，予以抗血小板、改善微循环及营养、保护脑细胞等治疗，治疗了一个月，患者左上肢麻木并没有太大改善，老大爷就回家养病了。
（第一次住院MRI）
出院后十天，我又看见老大爷的身影了，他在磁共振机房等待做增强磁共振检查，老大爷告诉我，近几天症状又加重了，左上肢无力更加明显了，甚至出现抽搐，这次入院后又出现2次上肢的抽搐（癫痫样发作），虽然病情暂时控制了，但是病因还是没有查清楚。聊着聊着，该轮到大爷检查了，我慢慢扶着大爷进了磁共振检查机房里面，带着探究的心情等待着大爷的MRI检查图像，发现大爷右侧额叶病灶范围明显增大了。但是诊断还是不明，当天我们又给安排做了磁共振波谱和颅内动脉静脉成像（CTA+CTV），磁共振波谱提示不像肿瘤，颅内动脉CTA+CTV提示右侧大脑中动脉M2-3段分支数目减少，又结合上午做的MR增强，似乎符合单纯性动脉硬化阻塞所致的脑梗塞，但综合以上这些放射征象总觉得有点问题，没有表现出脑动脉梗塞后的细胞毒性水肿，而是表现为血管源性水肿（细胞毒性组织水种与血管源性水肿在影像学上改变是不一样的）。
（第二次住院MRI）
（第二次住院的MRI波谱）
（第2次住院脑动脉CTA）
说到这里，我们只得回归本源，重新再回过来理了一下大爷的病情特点：中老年男性，初次急性发病，进展迅速，头颅MR增强提示右侧额顶叶异常信号。影像学检查发现的异常不符合动脉硬化性脑梗塞；如为感染性栓子，没有发热等表现；如为肿瘤性栓子，该患者疾病进展迅速，加上找不到来源，暂时不考虑。患者发病后，无发热头痛、精神症状等表现，也没有自身免疫性脑炎诊断依据；按照目前的病史及相关资料，血管炎、皮层静脉病变、炎性脱髓鞘等需要重点排除，医院又安排我们放射科医生会诊，一时感到没有更好的手段或技术去解决问题。
最后还是想到了数字减影血管造影技术（DSA）。数字减影血管造影技术是通过导管找到相应的血管，在血管内打造影剂，通过X线下连续摄影，把不是血管的阴影模糊处理，得到清晰的血管图形的一种诊断方法。数字减影血管造影技术是诊断脑血管病变的金标准，这句话我们每个影像科医师不知道背了多少遍，因为平时几乎不做，由于惯性思维缘故，差点快忘了，经过讨论，征得家属同意后，第二天我们安排了数字减影血管造影技术检查，结果发现右侧顶上静脉引流差，细细读片，发现原来是脑静脉血栓形成。
（第2次住院DSA）
为了这个另类的中风，先后做了各种能做的检查，历时近二个月时间，终于发现问题所在。
按照脑皮层静脉血栓治疗方案进行抗凝治疗，大爷很快好转了起来，再次复查磁共振，右侧额顶叶病灶范围明显缩小。终于很快出院了，随访了三年，一直未再复发。
1、对于一个突然起病，有肢体运动障碍的患者，首先考虑急性脑血管意外是必须的。其中脑静脉，特别是脑皮层静脉血栓诊断是比较困难的。
2、脑皮层静脉血栓：脑静脉血栓形成包括脑静脉窦血栓形成、皮层静脉血栓和深静脉血栓形成三种形式；临床上常说的脑静脉血栓通常是指静脉窦血栓。单纯皮层静脉血栓（ICVT）相对少见。多为女性发病。颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成，脑静脉的管壁很薄，无收缩力，无瓣膜，脑静脉窦和皮层静脉易出现血液逆流/瘀滞，血液粘稠度增高及静脉内皮细胞损伤亦是静脉血栓形成病理基础，皮层静脉血栓形成通常由急性炎症引起，血管壁完整性破坏、血液高凝状态和血流停滞（Virchow三联征）所致。
3、脑皮层静脉血栓临床表现多样。不同部位的脑皮层有不同的功能，所以栓塞部位不一样，临床表现也不一样。血栓部位、范围、进展速度、静脉侧枝循环情况以及继发的脑实质损害情况常见症状依次为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍、视神经乳头水肿等，可单独存在，也可多个并存单纯皮层静脉血栓，颅高压不明显。对那些管理精神或抽象思维部位的脑皮层静脉血栓，因为症状不明显，诊断更加困难。
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